Комелягин Дмитрий Юрьевич – доктор медицинских наук, заведующий отделением челюстно-лицевой хирургии
107014, Российская Федерация, Москва, ул. Рубцовско-Дворцовая, д. 1/3
Dmitry Yu. Komelyagin - Doctor of Science in Medicine, Head of the Department of maxillofacial surgery
107014, Russian Federation, Moscow, Rubtsovsko-Dvortsovaya str., 1/3
Дубин Сергей Александрович – кандидат медицинских наук, челюстно-лицевой хирург
107014, Российская Федерация, Москва, ул. Рубцовско-Дворцовая, д. 1/3
Sergey A. Dubin – Candidate of Medical Sci., maxillofacial surgeon
107014, Russian Federation, Moscow, Rubtsovsko-Dvortsovaya str., 1/3
Владимиров Филипп Иванович – челюстно-лицевой хирург
107014, Российская Федерация, Москва, ул. Рубцовско-Дворцовая, д. 1/3
Philipp I. Vladimirov – maxillofacial surgeon
107014, Russian Federation, Moscow, Rubtsovsko-Dvortsovaya str., 1/3
Петухов Алексей Владимирович – челюстно-лицевой хирург
107014, Российская Федерация, Москва, ул. Рубцовско-Дворцовая, д. 1/3
Alexey V. Petukhov – maxillofacial surgeon
107014, Russian Federation, Moscow, Rubtsovsko-Dvortsovaya str., 1/3
Яматина Светлана Валерьевна – челюстно-лицевой хирург
107014, Российская Федерация, Москва, ул. Рубцовско-Дворцовая, д. 1/3
Svetlana V. Yamatina – maxillofacial surgeon
107014, Russian Federation, Moscow, Rubtsovsko-Dvortsovaya str., 1/3
Староверова Елена Николаевна – операционная медсестра
107014, Российская Федерация, Москва, ул. Рубцовско-Дворцовая, д. 1/3
Elena N. Staroverova – operating room nurse
107014, Russian Federation, Moscow, Rubtsovsko-Dvortsovaya str., 1/3
Благих Олег Евгеньевич – челюстно-лицевой хирург
107014, Российская Федерация, Москва, ул. Рубцовско-Дворцовая, д. 1/3
Oleg E. Blagikh – maxillofacial surgeon
107014, Russian Federation, Moscow, Rubtsovsko-Dvortsovaya str., 1/3
Громова Татьяна Николаевна – кандидат медицинских наук, челюстно-лицевой хирург
107014, Российская Федерация, Москва, ул. Рубцовско-Дворцовая, д. 1/3
Tatyana N. Gromova – Candidate of Medical Sci., maxillofacial surgeon
107014, Russian Federation, Moscow, Rubtsovsko-Dvortsovaya str., 1/3
Стрига Елена Владимировна – кандидат медицинских наук, педиатр
107014, Российская Федерация, Москва, ул. Рубцовско-Дворцовая, д. 1/3
Elena V. Striga – Candidate of Medical Sci., pediatrician
107014, Russian Federation, Moscow, Rubtsovsko-Dvortsovaya str., 1/3
Строгонов Игорь Александрович – врач отделения анестезиологии-реаниматологии
107014, Российская Федерация, Москва, ул. Рубцовско-Дворцовая, д. 1/3
Igor A. Strogonov – physician of the department of Anesthesiology and Intensive Care
107014, Russian Federation, Moscow, Rubtsovsko-Dvortsovaya str., 1/3
Введение. Частота рождаемости детей с синдромом Пьера Робена по данным различных авторов составляет от 1:8500 до 1:30000 новорожденных. Нарушение акта глотания может приводить к аспирации пищи, слюны, а также содержимого желудка при срыгивании, что влечёт за собой тяжелые аспирационные пневмонии. Синдром обструктивного апноэ (СОА) для таких детей является жизнеугрожающим состоянием и может быть причиной смерти ребенка от асфиксии. Не считая высокой смертности, СОА приводит к гораздо более быстрому, чем у взрослых, развитию кардиопатологии, возникновению системной гипертензии малого круга кровообращения, обостряет и утяжеляет течение многих соматических заболеваний; при отсутствии своевременного и должного лечения вызывает задержку умственного и физического развития ребёнка, патологические изменения его личности и характера. Материалы и методы. Компрессионно-дистракционный остеосинтез применён у 80 детей с синдромом Пьера Робена в возрасте от 4 дней до 1 года, из них с тяжелой степенью синдрома обструктивного апноэ было 48,8% (39) детей, со средней – 35% (28), с легкой – 16,3% (13). Предоперационное обследование включало стандартный комплекс обследований и консультаций специалистов. В качестве специального проводилось рентгенологическое обследование: компьютерная томография черепа и шеи, фиброфаринголарингоскопия, консультация ЛОР-врача для уточнения уровня обструкции верхних дыхательных путей и исключения заболеваний и пороков развития носа, глотки, гортани и трахеи, которые могут являться причиной затрудненного прохождения воздуха через верхние дыхательные пути и также обуславливать наличие обструктивных нарушений дыхания (детям, находящимся на интубационной трубке, эти исследования не проводятся). Выполнялась фотодокументация, фиксировались клинические проявления обструктивных нарушений дыхания во сне на фото- и видеокамеру. Использовался регулярный забор газов крови, мониторинг насыщения крови кислородом с помощью пульсоксиметра. Выполнялось полисомнографическое обследование, которое позволяет наиболее точно и наиболее полно определить характер и степень тяжести СОА по множеству показателей. Применялись накостные и наружные стержневые компрессионно-дистракционные аппараты марок КОНМЕТ, KLS Martin, Synthes. Результаты. Хороший результат получен у 90% (72), удовлетворительный – у 6,3% (5), отрицательный – у 3,8% (3) пациентов.
Introduction. Incidence of Pierre Robin sequence (PRS) according to different studies varies from 1:8500 to 1:30000 newborns. Swallowing dysfunction may lead to aspiration of food, saliva and gastric content, resulting in severe aspirational pneumonia. Obstructive sleep apnea (OSA) may be a life threatening condition for children with PRS and may cause death by asphyxia. Average mortality rate for PRS according to different studies is approximately 16 % and varies depending on several factors: number of patients in studies, severity of the condition, diagnostic methodologies and presence of associated syndromes in maxillofacial region. Mortality rate in severe PSR (especially associated PSR) is 41.4 %. Aside from high mortality, OSA contributes to the development of cardiovascular disease including pulmonary hypertension, which progresses more rapidly than in adults. OSA exacerbates existing comorbidities; in the absence of timely treatment sleep apnea leads to learning impairment and behavioral problems, developmental delay, failure to thrive. Methods. 80 children with PSR aged between 4 days and 1 year have undergone compression-distraction osteosynthesis (CDO). 48.8 % (39) of children were diagnosed with severe degree of OSAS, 35 % (28) had moderate degree, 16.3 % (13) had mild degree. Pretreatment diagnostics included standard set of examinations and specialist consultations. Special diagnostics included CT of head and neck, fiberoptic nasopharyngoscopy, examination by ENT specialist for the assessment of the degree of upper airways obstruction and exclusion of pathologies and anomalies of nasal cavity, pharynx, larynx and trachea, which also may be the cause for reduced airflow and upper airway obstruction (intubated children haven’t undergone these examinations). Photographs were taken and videos of clinical manifestations of airway obstruction during sleep were recorded. Blood gas tests were regularly taken; blood oxygenation levels were measured with a pulse oximeter. Polysomnography was performed, which allows for accurate and comprehensive evaluation of severity of OSA based on multiple parameters. Extra-cortical and external compression-distraction devices (CONMET, KLS Martin, Synthes) were used. Results. Good outcome was achieved in 90 % (72), satisfactory in 6.3 % (5) and negative in 3.8 % (3) of cases.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.