Лечение детей с синдромом Пьера Робена

Д. Ю. Комелягин; С. А. Дубин; Ф. И. Владимиров; А. В. Петухов; С. В. Яматина; Е. Н. Староверова; О. Е. Благих; Т. Н. Громова; Е. В. Стрига; И. А. Строгонов

doi:10.47619/2713-2617.zm.2021.v2i3;35-53

Лечение детей с синдромом Пьера Робена

Д. Ю. Комелягин, С. А. Дубин, Ф. И. Владимиров, А. В. Петухов, С. В. Яматина, Е. Н. Староверова, О. Е. Благих, Т. Н. Громова, Е. В. Стрига, И. А. Строгонов

https://doi.org/10.47619/2713-2617.zm.2021.v2i3;35-53

Полный текст:

PDF (Rus)

сгенерировать QR код

Аннотация

Введение. Частота рождаемости детей с синдромом Пьера Робена по данным различных авторов составляет от 1:8500 до 1:30000 новорожденных. Нарушение акта глотания может приводить к аспирации пищи, слюны, а также содержимого желудка при срыгивании, что влечёт за собой тяжелые аспирационные пневмонии. Синдром обструктивного апноэ (СОА) для таких детей является жизнеугрожающим состоянием и может быть причиной смерти ребенка от асфиксии. Не считая высокой смертности, СОА приводит к гораздо более быстрому, чем у взрослых, развитию кардиопатологии, возникновению системной гипертензии малого круга кровообращения, обостряет и утяжеляет течение многих соматических заболеваний; при отсутствии своевременного и должного лечения вызывает задержку умственного и физического развития ребёнка, патологические изменения его личности и характера. Материалы и методы. Компрессионно-дистракционный остеосинтез применён у 80 детей с синдромом Пьера Робена в возрасте от 4 дней до 1 года, из них с тяжелой степенью синдрома обструктивного апноэ было 48,8% (39) детей, со средней – 35% (28), с легкой – 16,3% (13). Предоперационное обследование включало стандартный комплекс обследований и консультаций специалистов. В качестве специального проводилось рентгенологическое обследование: компьютерная томография черепа и шеи, фиброфаринголарингоскопия, консультация ЛОР-врача для уточнения уровня обструкции верхних дыхательных путей и исключения заболеваний и пороков развития носа, глотки, гортани и трахеи, которые могут являться причиной затрудненного прохождения воздуха через верхние дыхательные пути и также обуславливать наличие обструктивных нарушений дыхания (детям, находящимся на интубационной трубке, эти исследования не проводятся). Выполнялась фотодокументация, фиксировались клинические проявления обструктивных нарушений дыхания во сне на фото- и видеокамеру. Использовался регулярный забор газов крови, мониторинг насыщения крови кислородом с помощью пульсоксиметра. Выполнялось полисомнографическое обследование, которое позволяет наиболее точно и наиболее полно определить характер и степень тяжести СОА по множеству показателей. Применялись накостные и наружные стержневые компрессионно-дистракционные аппараты марок КОНМЕТ, KLS Martin, Synthes. Результаты. Хороший результат получен у 90% (72), удовлетворительный – у 6,3% (5), отрицательный – у 3,8% (3) пациентов.